Qu'est-ce que atrésie des voies biliaires?

L'atrésie biliaire est une anomalie congénitale rare, touchant les nouveaux nés. L'atrésie biliaire bloque les canaux biliaires du foie vers la vésicule biliaire. Ce blocage se produit lorsque les voies biliaires ne pas se développer pleinement. Cette absence de développement est un état très grave. Les canaux biliaires contribuer à l'élimination des déchets à partir du foie et de mener des sels qui aident l'intestin grêle digérer les graisses. Lorsque les voies biliaires sont bloqués, cela peut conduire à des conditions potentiellement mortelles, comme des dommages au foie et la cirrhose du foie.

Quels sont les symptômes du atrésie des voies biliaires?

Les nourrissons atteints d'atrésie des voies biliaires semblent normaux à la naissance. Les symptômes commencent à se développer au moment où ils atteindre 2 à 3 semaines. Ictère, jaunissement de la peau et les yeux, mai se développer comme le premier symptôme de l'ordre de 2 à 3 semaines, alors que la perte de poids et de l'irritabilité peuvent apparaître après le premier mois. Certains bébés avec une atrésie des voies biliaires développent un ictère mai à la naissance tandis que d'autres mai le développer sur plusieurs mois. Il pourrait soit s'aggravent ou aller et venir. D'autres symptômes à la recherche de l'urine serait sombre, la croissance lente de l'enfant, de la rate élargie, ou pâle ou d'argile de couleur, une odeur fétide tabourets. Si vous remarquez un de ces symptômes avec votre bébé, il est important de contacter le médecin de votre enfant dès que possible.

Atrésie des voies biliaires comment est-il diagnostiqué?

Si le pediatrictian suspects votre enfant a une atrésie des voies biliaires, votre enfant sera référé à un spécialiste pour traiter la maladie. Spécialistes qui traitent atrésie des voies biliaires inclure un hépatologue pédiatrique, qui est un expert des maladies du foie des enfants, un gastro-entérologue pédiatrique, qui est un expert en maladies digestives de l'enfant et un chirurgien pédiatrique.

Les tests initiaux pour atrésie des voies biliaires comprendre un examen physique où le médecin de presses sur l'abdomen du bébé pour s'assurer d'une hypertrophie du foie. Les autres tests comprennent sang, de selles et d'urine pour vérifier les maladies du foie. Dans le test sanguin, le niveau de bilirubine est mesurée, ainsi que d'autres tests pour d'autres problèmes. Les autres tests comprennent les radiographies abdominales et l'échographie, le foie comme les scans hépatobiliaires iminodiacétique (HIDA) scan, une radiographie des voies biliaires et une biopsie du foie.

Abdominal radiographies et les échographies ne peut pas être utilisé pour faire le diagnostic de l'atrésie des voies biliaires, mais ils peuvent aider à éliminer les autres causes fréquentes de la jaunisse. La radiographie et l'échographie peut aussi montrer si le foie ou des voies biliaires sont agrandies et si les tumeurs ou de kystes font obstruction des voies biliaires. Foie scans tels que le (HIDA scan), peut détecter une obstruction des voies biliaires.

Pour un foie de numérisation, le bébé sera sous sédation pendant une aiguille est injectée à travers la peau, puis rapidement dans et hors du foie. Un petit morceau de foie est extraite de l'enfant pour l'examen microscopique. Cet examen ne sera pas la seule règle à d'autres affections hépatiques, mais il peut aussi montrer généralement si atrésie des voies biliaires est présent.

Atrésie des voies biliaires comment est-elle traitée?

Le seul traitement pour atrésie des voies biliaires est la chirurgie. Pour la chirurgie, le bébé sera sous anesthésie générale alors que le chirurgien fait une incision, d'examiner les voies biliaires et du foie. Si le diagnostic de l'atrésie des voies biliaires est confirmée, l'une des options chirurgicales, a appelé la procédure Kasaï, est effectué pendant que le bébé dort encore. La procédure consiste à enlever le Kasaï voies biliaires, et la mise en place d'une boucle de l'intestin grêle pour drainer le foie. Cela se traduit dans la bile découlant des petits conduits biliaires directement dans l'intestin. Si la procédure échoue Kasaï, puis une greffe de foie est nécessaire. Si cela est fait dans les 1 ou 2 premières années, la greffe du foie augmente les chances de survie de l'enfant.